导读：
食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征（FPⅠES）是非lgE过敏反应
了解FPlES的临床表现、诊断、辅助检查、治疗及预后。
食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征(FPIES）是一种重要的非lgE介导的食物过敏反应，常见于婴幼儿，急性发作时严重者会出现脱水、休克，慢性病程者可能出现生长发育迟缓。
1.FPⅠES的临床表现：
食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征(FPIES）是一种重要的非lgE介导的食物过敏反应，多见于婴幼儿，主要表现为进食致敏食物后反复呕吐、腹泻，严重者可能出现脱水、休克，危及生命，慢性病程患儿营养物质的吸收会受不良影响，造成生长发育迟缓。该疾病可能对患儿的健康造成严重威胁。
FPIES是一种潜在的临床急症，15％以上的患儿可能会发生血压下降和血流动力学不稳定。
FPIES的特征性临床表现为：患儿在进食约1~4h后出现反复呕吐，部分患儿在进食5~10h内出现腹泻，严重者会出现低体温、代谢性酸中毒、低血压以及高铁血红蛋白血症等症状，慢性病程者生长发育受阻。2月龄前发病患儿较易出现腹泻、便血和生长发育迟缓的症状，而更大月龄患儿的表现倾向于仅有呕吐症状。
由于FPIES患儿可能在进食后较短时间内（如1~2h）发病，且可能出现休克、晕厥，所以容易与IgE介导的速发型严重过敏反应相混淆，此时需要通过观察患儿的皮肤和呼吸道症状进行鉴别，FPIES患儿的不适主要集中于消化道，缺乏皮肤瘙痒、荨麻疹、憋气、喘息等症状，而此类症状正是严重过敏反应常见的特征性表现。
FPIES的各种分类方式：
①按照起病年龄可分为早发（9月龄）和晚发（≥9月龄）；
②按照IgE检查结果可分为IgE阴性的典型者和IgE阳性的不典型者；
③按症状持续时间可划分为急性和慢性；
急性者源于致敏食物的间断暴露，相应的过敏症状也呈间断急性发作，致敏食物易于观察辨别，忌口后病情可于1d内缓解，患儿生长发育一般不受影响。
慢性者源于每日均摄入致敏食物，因此症状长期存在，表现为间断呕吐、慢性腹泻，可能出现生长发育迟缓。
④急性FPIES还可根据症状严重程度进一步划分为轻中度和重度2种亚型；两者的区别在于，轻中度者呕吐次数较少，症状可自行缓解。重度者呕吐呈喷射性，次数在4次及以上，出现脱水、嗜睡症状，需要静脉治疗。实验室检查结果显示，重度者可有代谢性酸中毒、高铁血红蛋白血症，而轻中度者则没有。
2.FPIES的食物变应原
引起FPIES最常见食物变应原是牛奶、大豆、大米和燕麦、橡子油、菠菜、甲壳类动物、鱼以及鸡蛋。
FPIES患儿的发病时间与致敏食物引入辅食的时间有关,由于牛奶、豆奶这类液态食物比固态食物更早被添加进婴儿食谱,因而其引起的FPIES也比固态食物引起的FPIES更早发病,前者往往于半岁前发病,而后者则于半岁后发病。
3.FPⅠES的诊断
FPIES的诊断可以完全依靠病史,即患儿进食致敏食物后出现FPIES急性发作的典型症状和体征,并且对该食物忌口后症状得到缓解。
急性FPIES的诊断标准包括1条主要标准及9条次要标准,同时满足1条主要标准和3条及以上次要标准,则可确诊急性FPIES。
主要标准：在进食可疑食物后1~4h内出现呕吐,且不伴有经典的IgE介导过敏反应的皮肤症状或呼吸道症状。次要标准：①再次进食同样的食物后,出现第2次或反复多次同样的呕吐症状;②在进食另外一种食物后,1~4h内也出现反复呕吐;③发病时有重度嗜睡症状;④发病时伴有皮肤明显苍白;⑤发病时需要至急诊就诊;⑥发病时需要静脉补液;⑦进食后24h内出现腹泻（通常为5~10h）;⑧低血压;⑨低体温。
4.急性发作期的治疗严重FPIES治疗的首要目标是维持循环系统的稳定,因此要积极予以液体复苏。轻中度发作者可考虑在家中通过口服途径补液。其他治疗措施也以对症支持治疗为主,包括昂丹司琼止吐,血管活性药物升压,通过吸氧或机械通气给予呼吸支持等。在推荐昂丹司琼时也指出,心脏病患儿应慎用该药,因为其可能延长QT间期。另外，糖皮质激素虽然可在临床中用于治疗FPIES的急性发作,但其研究证据不足。此外,不同于严重过敏反应,不推荐常规将肾上腺素等用于FPIES的急救。
5.长期管理
FPIES的长期管理包括4个方面：忌口致敏食物,扩展食谱补全营养,意外暴露时急救以及监测是否产生耐受。除了忌口致敏食物本身,还需要忌口各种含有该食物的加工食品、衍生食品以及交叉致敏食物,如牛奶过敏性FPIES患儿也应忌口山羊奶、绵羊奶,慎重改服豆奶。为了防止婴幼儿在忌口后营养不良,推荐咨询专业营养师制定个体化新食谱,并应根据本国正常人群标准定期监测评估患儿的生长发育情况。
关于母乳喂养的FPIES患儿,如果患儿忌口后症状消失且生长发育不受阻,则不推荐母亲也常规避食患儿过敏的食物。但是,如果患儿在母乳喂养后FPIES症状再次发作,或患儿忌口后仍有生长发育迟缓,则母亲也应忌口以观察是否对缓解患儿病情有帮助。如果仍然无效,则应考虑停止母乳,改予低敏配方奶粉喂养,并在专科重新评估食物变应原。
随着年龄增长,FPIES患儿肠道屏障功能逐渐完善,大部分患儿能对致敏食物产生耐受。
为及时发现耐受的产生,提高患儿的生活质量,推荐定期复诊评估FPIES患儿是否仍然存在食物过敏。
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